گفت‌وگو با برخی خانواده‌های بیماران پروانه‌ای در استان همدان نشان می‌دهد که این بیماران با رنجی مضاعف روبه‌رو هستند. از یک طرف، عوارض سخت بیماری (شامل عفونت و مشکلات قلبی و ریوی و...) آن‌ها را آزار می‌دهد و از طرف دیگر، هزینه‌های ماهانه بالا و پوشش ناکافی بیمه، درد آن‌ها را بیشتر کرده است.
در دنیای پزشکی، گاهی اوقات با بیماری‌هایی روبرو می‌شویم که نامشان شاعرانه است اما کمتر کسی باور می‌کند پشت آن زیبایی ظاهری، چه رنج عمیقی نهفته باشد. «بیماری پروانه‌ای» یا همان «اپیدرمولیزیس بولوزا» (Epidermolysis Bullosa - EB)، یکی از همین نام‌های فریبنده است. این بیماری، که به درستی لقب «بیماری پوست بلورین» را یدک می‌کشد، شرایطی ژنتیکی است که در آن پوست فرد به شکنندگی بال‌های یک پروانه تبدیل می‌شود که کوچک‌ترین تماس یا اصطکاک منجر به ایجاد تاول‌ها و زخم‌های دردناک عمیق میشود.
وقتی برای نخستین‌بار با داستان بیماران EB روبه‌رو شدم، درک حقیقت ماجرا برایم دشوار بود. تصور کنید هر حرکت کوچک، هر لمس ساده، هر فشاری که ما در طول روز به‌سادگی از آن می‌گذریم، برای این افراد همچون قدم زدن بر روی خرده‌شیشه‌های تیز است. پوست آن‌ها فاقد چسبندگی لازم است؛ لایه‌های اپیدرم و درم که باید مانند دو ورق کاغذ به هم چسبیده باشند، با کمترین اصطکاک از هم جدا شده و تاول‌ها و زخم‌های دردناکی را به جای می‌گذارند.
این رنج، تنها به سطح پوست محدود نمی‌شود. زخم‌های دهان و حلق، بلعیدن غذا را به یک چالش طاقت‌فرسا تبدیل می‌کند و گاهی اوقات، مبارزه برای یک لقمه نان، به اندازه مبارزه با عفونت‌های پوستی جدی است. دست‌ها و پاها اغلب دچار تغییر شکل و جوش‌خوردگی می‌شوند که این امر ساده‌ترین کارها مانند گرفتن یک قاشق یا راه رفتن را به نبردی روزمره بدل می‌کند. این گزارش، با تکیه بر شنیده‌های مستقیم از چند خانواده، عمق این بحران را آشکار می‌سازد.
در تلاش برای درک ابعاد این رنج، با چندین خانواده که فرزندانشان مبتلا به فرم‌های مختلف EB هستند، گفت‌وگوهایی انجام دادیم. این مصاحبه‌ها، چهره‌های متفاوتی از این بیماری را به نمایش گذاشتند؛ از فرهان فرهانی که درگیر فرم شدید و درگیری‌های داخلی بدن است، تا خواهر صغری آذر که بیماری از کودکی با او بوده و اکنون در ملایر با مشکلات سکونت دست و پنجه نرم می‌کند، همچنین خانواده عبدالملکی که چهار خواهر و برادر مبتلا به‌طور همزمان با فقر معیشتی نیز دست و پنجه نرم می‌کنند. علی روستا نیز نماد جوانی است که 31 سال از عمرش را در خانه و در سایه درد گذرانده است. آنچه در پس همه این روایت‌ها مشترک بود. یک حقیقت تلخ است؛ زندگی با EB، یک پروژه مراقبتی 24 ساعته و پرهزینه است که هیچ‌کس برای آن آموزش خاصی ندیده است.
مادر فرهان، با تأکید بر اینکه تعویض پانسمان‌ها را بدون هیچ آموزش رسمی و صرفاً با «تجربه» یاد گرفته، نماینده بسیاری از والدین این بیماران است که خود تبدیل به پرستار، زخم‌پیچ و مدیریت‌کننده بحران شده‌اند.
*چالش‌های مشترک؛ از زخم تا ورثه و بازنشستگی
چالش‌هایی که این خانواده‌ها با آن روبرو هستند، در نقاط کلیدی مشترک است، اگرچه محل زندگی و شرایط مالی متفاوت است.
*بحران تأمین اقلام مصرفی (پانسمان و دارو)
این بحران اصلی‌ترین دغدغه است. مادر فرهان اشاره کرد که سهمیه ماهانه 12 تایی خانه ای.بی در برابر نیاز 60 تایی، بسیار ناچیز است و مجبور به خرید آزاد و حتی خرید از دیگر بیماران شده‌اند. مادر علی روستا نیز از سهمیه ناکافی بهزیستی شکایت داشت.
*موانع سیستمی و حمایتی
شاید تکان‌دهنده‌ترین چالش، چالش اداری باشد. برای خانواده فرهانی، بازنشستگی پدر، آن‌ها را از شمول حمایت‌های بیمه‌ای بیماران خاص خارج کرده، چراکه بیمه تأمین اجتماعی «کد ملی» بیمار را نمی‌پذیرد. این مثال نشان می‌دهد که سیاست‌های حمایتی با تغییر وضعیت شغلی سرپرست، زنجیره حیات بیمار را قطع می‌کنند. خانواده عبدالملکی نیز با وجود داشتن بیمه سلامت، از پوشش ناکافی دارویی رنج می‌برند.
*درگیری‌های ارگان‌های حیاتی و نیاز به مراقبت‌های فوق تخصصی
EB صرفاً بیماری پوستی نیست. مادر فرهان اشاره کرد که قلب، ریه، معده و گلوی او نیز درگیر شده و نیاز مکرر به «بالن زدن» برای رفع چسبندگی گلو و تزریق خون/آهن ماهانه وجود دارد. علاوه بر این چون قلب و ریه فرهان نیز درگیر شده باید به مراکز تخصصی در شهرهای بزرگ مانند تهران (بیمارستان شهید رجایی) مراجعه کنند، این امر هزینه‌های سفر و ویزیت را به‌شدت افزایش می‌دهد.
*محدودیت‌های اجتماعی، آموزشی و مسکن
علی روستا تا کلاس سوم ابتدایی بیشتر نتوانسته درس بخواند؛ این انزوای آموزشی، آینده شغلی را از او سلب کرده. خواهر صغری آذر نیز به‌دلیل درگیری‌های ملکی و عدم دسترسی به مسکن مناسب، درگیر مسائل وراثتی در ملک پدری است و خواهان مسکن ملی است. این عدم امکان جابجایی (نیاز به ویلچر برقی برای فرهان و علی) و مشکلات مسکن، محیط زندگی را به یک زندان تبدیل می‌کند.
* خواسته‌ها؛ از رایگان شدن دارو تا مشاوره روان‌شناسی
خواسته‌های این خانواده‌ها، در عین سادگی، نیازمند تحول در سیاست‌گذاری‌هاست. این مطالبات نه در حوزه تجملات، بلکه در تأمین کرامت انسانی و ادامه بقاست.
*رایگان شدن دارو و تجهیزات حیاتی
خواسته محوری مادر فرهان این است که «ای کاش حداقل داروهای مورد نیاز رایگان می‌شد.» این امر فشار مالی مستقیم را از روی دوش خانواده‌ها برمی‌دارد و امکان تمرکز بر مراقبت را فراهم می‌آورد.
*تسهیلات زیرساختی و کمک‌های معیشتی هدفمند
نیاز به ویلچر برقی برای استقلال نسبی (فرهان و علی) و تسهیل در امر سرویس بهداشتی (نیاز علی روستا به توالت فرنگی) از نیازهای فوری فیزیکی است. همچنین، خانواده عبدالملکی که تنها منبع درآمدشان یارانه است، به‌وضوح نیاز به حمایت معیشتی عمیق‌تر از کمک‌های ناچیز فعلی دارند.
* حمایت‌های روانی و اجتماعی
تجربه انزوا، افسردگی و ناتوانی در دنبال کردن علایق (مانند خیاطی برای خانم عبدالملکی)، نیاز به مشاوره روان‌شناسی را برجسته کرد. خانم عبدالملکی صراحتاً به‌دنبال فعالیت‌های بیرونی برای رهایی از افسردگی خانگی بود.
در ادامه برآن شدیم تا با اسماء آریایی، مسئول مؤسسه خیریه «پرواز الوند» که اکنون حامی بیماران پروانه‌ای در استان همدان است، گفت‌وگویی ترتیب دهیم.
او تمرکز اصلی خدمات این مؤسسه را نه صرفاً کمک‌های نقدی و معیشتی، بلکه ایجاد فرصت‌های شغلی برای بیماران پروانه‌ای (EB) معرفی کرد و گفت: این مؤسسه در حال حاضر 61 بیمار را در استان همدان تحت پوشش دارد که بیشترین آمار در شهرستان تویسرکان متمرکز است و دلیل این تمرکز را می‌توان شیوع بالای ازدواج‌های فامیلی در آن منطقه عنوان کرد.
وی در پاسخ به اینکه مهم‌ترین نیاز و خواسته این بیماران چیست اظهار کرد: اگر از من بپرسید، می‌گویم نیاز اول بچه‌ها شغل است.
وی با ذکر مثال‌هایی نظیر احسان عبدالملکی که دارای لیسانس حسابداری است، تأکید کرد که حمایت باید در راستای شکوفایی استعدادها باشد، نه صرفاً کمک مستمر مالی. این مؤسسه در حال حاضر با ثبت‌نام برخی بیماران در کلاس‌های نقاشی و موسیقی (نظیر ساحل علاقه‌مند به سنتور)، سعی در ایجاد منبع درآمد پایدار برای آن‌ها دارد.
*چالش‌های درمانی؛ هزینه سرسام‌آور دندانپزشکی
مسئول مؤسسه خیریه «پرواز الوند» خاطرنشان کرد: در حوزه پزشکی، اولویت دوم پس از شغل، خدمات دندانپزشکی تخصصی است. به‌دلیل تحلیل لثه و دفع کلسیم، خدمات دندانپزشکی مورد نیاز بسیار تخصصی است و این هزینه‌ها از عهده خیریه برنمی‌آید و دولت باید وارد عمل شود.
آریایی افزود: در حال حاضر خدمات مطلوب در همدان موجود نیست و بیماران یا باید با هزینه شخصی به تهران مراجعه کنند، یا از خدمات موجود در استان که سطح مورد انتظار را ندارد، بهره ببرند.
*خدمات معیشتی و دارویی؛ نیاز به دقت در خرید
وی در مورد حمایت‌های معیشتی، بر کیفیت مواد غذایی تأکید ویژه داشت و گفت: این بیماران به دلیل اینکه ممکن است در گلویشان چسبندگی ایجاد شود اصلاً نمی‌توانند برنج خارجی بخورند، حتماً باید برنج ایرانی مصرف کنند. این دقت در خرید، شامل اقلامی مانند دستمال کاغذی (که به‌دلیل مصرف بالای پانسمان برای خشک کردن زخم‌ها اهمیت دارد) نیز می‌شود.
با این حال، مسئول مؤسسه خیریه «پرواز الوند» اشاره کرد که هزینه‌های دارو و درمان به‌تنهایی به‌طور متوسط ماهیانه پنج میلیون تومان برای هر بیمار است، که این رقم برای بیماران با زخم‌های شدید که روزانه یک پماد نیکا مصرف می‌کند، افزایش می‌یابد.
*درخواست همدلی و پذیرش اجتماعی
آریایی خواستار تغییر نگرش جامعه شد و گفت: بزرگترین هدف ما این است که مردم بدانند بیماری پروانه‌ای واگیر ندارد و نیازی نیست که از این بچه‌ها کناره‌گیری کنند.
او با اشاره به تلاش‌های اخیر برای ثبت بیماران در بانک‌های اطلاعاتی علوم پزشکی همدان، ابراز امیدواری کرد که در پی این هستیم که خدمات دارویی و درمانی این بیماران کاملا رایگان شود.
*تأکید بر کیفیت بر کمیت در سبد کالا
وی بار دیگر بر ضرورت تأمین اقلام خوراکی با کیفیت و شایسته برای بیماران تأکید و تجربه‌ای ناموفق در دریافت اقلام نامرغوب را تشریح کرد و گفت: به یاد دارم یک مؤسسه یک روغن و یک کیلو لپه را همراه با دو کیلو برنج خارجی، به همین شکل تحویل داد اما من آن را به یک فرد نیازمند دیگر واگذار کردم؛ زیرا امکان استفاده از آن برای بیمارن پروانه‌ای وجود نداشت. تا زمانی که امکان تهیه اقلام با کیفیت فراهم نشود، ترجیح می‌دهم حمایت‌ها بر تأمین دارو متمرکز شود.
مسئول مؤسسه خیریه «پرواز الوند» همچنین بر نیاز حیاتی به پوشاک تخصصی تأکید کرد و افزود: لباس‌ها باید از جنس پنبه و نرم باشند؛ همچنین، بیمار نیازمند پوشیدن لباس آستین بلند است، حتی در فصل تابستان… یقه لباس ترجیحاً باید دکمه‌دار باشد تا از ایجاد فشار و آسیب به زخم‌ها و پانسمان‌ها جلوگیری شود.
خانم آریایی تأکید کردند: حمایت‌ها صرفاً محدود به تأمین دارو و معیشت نمی‌شود. اکنون در حال تهیه یک دستگاه ماشین لباسشویی برای یکی از بیماران نیازمند هستیم؛ زیرا لباس‌های این بیماران به‌دلیل مصرف مداوم پمادها، همواره چرب می‌شوند و شستشوی این حجم از لباس با دست، به‌ویژه در شرایط فعلی آب و هوا، عملاً غیرممکن است.
* فراتر از پانسمان؛ نیاز به یک سیستم حمایتی جامع
تجربه خانواده‌های بیماران پروانه‌ای (EB) نشان می‌دهد که مدیریت این بیماری فراتر از تأمین پانسمان‌های گران‌قیمت است؛ این یک بحران چندوجهی است که نیازمند نگاهی جامع و انسانی از سوی ساختارهای درمانی و حمایتی کشور است. در حالی که تأمین رایگان یا یارانه‌ای حداقل ملزومات درمانی شامل تجهیزات تخصصی نظیر ویلچر برقی برای بیماران کم‌توان و پوشاک محافظ که متناسب با زخم‌ها باشند، باید در اولویت قرار گیرد، بار سنگین هزینه‌های درمانی همچنان خانواده‌ها را تحت فشار قرار داده است.
یکی از خلأهای اساسی در این مسیر، نادیده گرفتن ابعاد روانی بیماری است. درد جسمی مداوم، ناتوانی‌های تحمیلی و محدودیت‌های اجتماعی، بیماران EB را در معرض اضطراب، افسردگی و انزوای شدید قرار می‌دهد. ارائه خدمات مشاوره روان‌شناسی تخصصی و حمایت‌های روحی مستمر، باید هم‌تراز با مراقبت‌های جسمی در سبد درمانی بیماران قرار گیرد.
از سوی دیگر، ساختارهای اداری باید به‌روز شوند. هزینه‌های رفت و آمد به شهرهای دیگر برای درمان‌های تخصصی (مانند مراجعات قلبی یا گوارشی به تهران) باید تحت پوشش بیمه قرار گیرد. همچنین، با توجه به محدودیت‌های فیزیکی، باید به‌طور فعال برای فراهم‌سازی زمینه اشتغال و تحصیل دورکاری این افراد برنامه‌ریزی شود تا استقلال مالی و عزت نفس آنان حفظ شود.
نقش خیرین و نیکوکاران نیز مهم است، اما باید ساماندهی شود. نیاز است که یک شبکه قوی‌تر برای استعدادیابی این بیماران شکل بگیرد تا توانایی‌های پنهان آن‌ها شناسایی و در مسیرهای شغلی مناسب هدایت شوند. با تلفیق حمایت‌های مالی، پوشش کامل بیمه‌ای و توجه ویژه به نیازهای روانی و اجتماعی، می‌توان بار سنگین بیماری EB را از دوش این خانواده‌های صبور برداشت.

طیبه اسدبیگی