بیماری «ای بی» یا «اپیدرمولایزیس بولوزا» یک اختلال ژنتیکی پوست است که طی آن بیرون و داخل بدن پر از زخم و تاول می‌شود تا حدی که به‌تدریج برخی اندام‌ها در اثر عمیق‌تر شدن زخم‌ها از بین می‌روند و اگر این بیماری کنترل نشود، می‌تواند خطر جانی نیز در پی داشته باشد بنابراین از نظر خطرناک بودن و شدت بیماری حتی آن را گاهی بدتر از سرطان می‌دانند.

به گفته حجت‌الاسلام سیدحمیدرضا هاشمی گلپایگانی مدیر خانه «ای بی» (بیماران پروانه‌ای) تاکنون هزار و 148 بیمار پروانه‌ای در ایران شناسایی و برایشان پرونده تشکیل شده که از این تعداد 400 نفر دچار زخم شدید هستند.

در این بین، بیمارانی نیز هستند که شدت زخم آن‌ها کمتر بوده و در طیف خفیف تا متوسط قرار می‌گیرند که مانند هر انسان دیگری دوست دارند یک زندگی خوب داشته باشند، بتوانند به راحتی تحصیل کنند، صاحب خانه و زندگی شوند و برای خود کسب و کاری راه بیندازند.

اما همان طیف خفیف و متوسط بیماران نیز عوارضی مانند زخم و خونریزی، آسیب دیدگی پوست، زخم در نواحی داخلی، خطر عفونت و مشکلات تحرک و عضلانی را - هرچند کمتر از بیماران طیف شدید- دارند و به همین جهت برای گذراندن زندگی به‌ویژه برای داشتن استقلال و شغل به شرایط خاصی نیاز دارند.

*بیماران پروانه‌ای چه ویژگی‌هایی دارند که شرایط شغلی و زندگی خاصی را می‌طلبند؟

هرچند بیماری پروانه‌ای تنها از طریق ژنتیکی منتقل نمی‌شود و گاهی جهش در ژن به طور اتفاقی رخ می‌دهد اما نباید از نقش ازدواج فامیلی در بروز این بیماری غافل شد. مبتلایان به این بیماری دارای عوارض و ویژگی‌هایی هستند که شرایط شغلی و زندگی آن‌ها را از سایر افراد سالم، متمایز می‌سازد.

بیماری پروانه‌ای، بیماری خیلی بدی است حتی از سرطان بدتر است. این بیماری تمام بدن را درگیر می‌کند چه داخل بدن و چه بیرون بدن. مثلاً دست‌ها جمع می‌شود و انگشت‌ها از بین می‌رود. برخی بیماران که طیف شدید بیماری را دارند، دست‌هایشان قطع می‌شود.

یکی از مبتلایان به طیف خفیف بیماری پروانه‌ای که خودش را حسن معرفی کرد، در این باره می‌گوید: پدر و مادرم ازدواج فامیلی داشتند و در آن دوران آزمایش‌ها برای تشخیص بیماری پروانه‌ای نبود؛ البته این بیماری حتی با آزمایش هم گاهی مشخص نمی‌شود. این بیماری، خیلی خطرناک است و تمام بدن آدم زخم می‌شود. حتی راه گلوی آدم بسته می‌شود و باید بالن زده شود؛ حتی یک آب ساده هم نمی‌توان خورد. گاهی در اثر این زخم‌ها، ادرار قطع می‌شود و باید برویم سوند بگذاریم یا مشکلاتی پیش می‌آید که نیاز به جراحی دارد و بیمار را بیهوش می‌کنند.

وی تأکید می‌کند: بیماری پروانه‌ای، بیماری خیلی بدی است حتی از سرطان بدتر است. این بیماری تمام بدن را درگیر می‌کند چه داخل بدن و چه بیرون بدن. مثلاً دست‌ها جمع می‌شود و انگشت‌ها از بین می‌رود. برخی بیماران که طیف شدید بیماری را دارند، دست‌هایشان قطع می‌شود. پاها جمع می‌شود و کلا انگشتان از بین می‌رود. این بیماری بر اجزای مختلف بدن تأثیر دارد؛ من الان خودم دندان سالم ندارم چون دندان‌ها بر اثر این بیماری از بین می‌روند و لثه‌ها خونریزی می‌کنند؛ کلا تمام بدن درگیر است.

*هوای بیماران پروانه‌ای را در گرمای تابستان داشته باشیم

با توجه به اینکه بیماری پروانه‌ای یک اختلال ژنتیکی پوست است، باید توجه داشت که افزایش دمای هوا، تابش مستقیم نور خورشید، محیط‌‌های گرم، گرد و غبار و غیربهداشتی بودن محیط به هر علتی می‌تواند موجب تشدید بیماری مبتلایان به ای‌بی و بروز عوارضی مانند زخم دردناک و عفونت در آن‌ها شده و شرایط زندگی را برای بیماران، غیرقابل تحمل کند.

این امر هنگامی آزاردهنده‌تر می‌شود که بیماران پروانه‌ای طیف خفیف یا متوسط، شاغل هم باشند و برای تأمین هزینه‌های دارو و امرار معاش خود ناچار به کار کردن باشند.

حسن بیمار پروانه‌ای شاغل می‌گوید: این بیماری در تابستان بدتر می‌شود، هنگامی که هوا گرم می‌شود، بیماران به نور مستقیم خورشید، حساس هستند و نور خورشید آن‌ها را خیلی اذیت می‌کند. ما بیماران در تابستان اصلاً نمی‌توانیم در آفتاب بایستیم.

وی تصریح می‌کند: من خودم با همین وضعیتی که دارم دستفروشی می‌کنم اما گرمای هوا من را خیلی اذیت می‌کند. کاش حداقل سرپناهی داشته باشم و سایبان و کولری بالای سرم باشد، کاش کانکسی برای من وجود داشته باشد.

این بیمار خاطرنشان می‌کند: به طور میانگین ماهیانه 12 میلیون تومان، پول داروهایم می‌شود، می‌خواهم روی پای خودم بایستم و به‌اصطلاح ماهیگیری را بلد باشم نه اینکه کسی به من ماهی بدهد. نمی‌خواهم به این و آن وابسته باشم، شاید شخصی، یک ماه کمک کند و ماه دیگر به من دیگر کمک نکند. من می‌خواهم خودم مستقل باشم بنابراین چند سال است که دستفروشی می‌کنم اما متأسفانه آفتاب من را اذیت می‌کند و بیماری‌ام را تشدید می‌کند.

وی می‌افزاید: علاوه بر گرما، بیماری من به گرد و خاک هم حساس است. باید در جای تمیز کار کنم. هزار تا دکه در سطح شهر وجود دارد چرا یکی از این دکه‌ها، حق منِ بیمار نباشد؟ اما متأسفانه شهرداری مجوز دکه را به من نمی‌دهد. اتفاقاً من به‌عنوان بیمار بیش از افراد سالم حق دارم که دکه‌ای داشته باشم تا بیماری‌ام هنگام کاسبی، من را اذیت نکند. من به‌واسطه بیماری‌ام نمی‌توانم اجسام سنگین را بلند کنم و برایم سخت است اما مثلاً می‌توانم گلفروشی کنم و زیر کولر باشم تا بیماری‌ام تشدید نشود و نان خانواده‌ام و هزینه‌های دارو را دربیاورم. با توجه به اینکه مستأجر هستم، هزینه‌های زندگی برایم خیلی سخت شده است.

*برای تأمین هزینه داروهایم، سایبانی می‌خواهم؛ آیا خواسته زیادی است؟

گاهی بیماران علاوه بر هزینه زیاد دارو و فکر امرار معاش، به کمک‌های دیگری نیاز دارند. مثلاً ممکن است برای راه‌اندازی یک کسب و کار در پیچ و خم بوروکراسی اداری گیر کنند و به اصطلاح خودشان آشنایی هم نداشته باشند که کارشان را راه بیندازد.

حسن بیمار پروانه‌ای می‌گوید: بخواهی برای زخم‌هایت یک پماد ساده بخری، کمتر از 80 هزار تومان نیست. هزینه پانسمان هم هست که البته خدا را شکر من زیاد از پانسمان استفاده نمی‌کنم چون در آن صورت دیگر زندگی نداشتم. بیماران پروانه‌ای به اقلام متعدد ازجمله اقلام ضدعفونی‌کننده نیاز دارند و مثلاً هر دو هفته یک بار باید یک مسواک عوض کنند. هزینه‌های زندگی یک فرد پروانه‌ای، چند برابر یک فرد معمولی است. من هم یک مرد هستم و می‌خواهم کار کنم و یک دکه داشته باشم، آیا این درخواست زیادی است؟ بیشتر روزها در خرج زندگی می‌مانم.

وی با درماندگی اضافه می‌کند: ازدواج کرده‌ام و دو بچه دارم. شاید خدا راضی نباشد این حرف را بزنم اما یک عده را با خودم گرفتار کردم، اگر می‌دانستم عاقبت کار من، این است اصلاً ازدواج نمی‌کردم، شاید ناشکری باشد اما خیلی کار اشتباهی کردم. دخترم، یک اسباب‌بازی می‌خواهد و چون درآمدم آنقدر نیست که بتوانم برای او اسباب بازی بخرم، شب دیروقت خانه می‌روم تا او خواب باشد و نبیند که من اسباب بازی برایش نخریده‌ام.

وی با گریه می‌افزاید: چون پول ندارم برای بچه‌ام اسباب بازی بخرم، شب به خانه زنگ می‌زنم تا از مادرش بپرسم که آیا دخترم خواب رفته است و آنگاه خانه می‌روم.

این بیمار پروانه‌ای با عزت نفس می‌گوید: البته من از کسی پول نمی‌خواهم، خودم خرج خودم را درمی‌آورم اما کاش شهرداری به من مجوزی بدهد تا من هم دکه‌ای داشته باشم. چون دستفروشی هم مشکلات خاص خود را دارد، به خاطر بیماری در خیابان به‌دلیل گرما و شرایط بهداشتی نمی‌توانم دستفروشی کنم و در مترو هم مأموران نمی‌گذارند، دستفروشی کنم وگرنه دستفروشی در خیابان خیلی بهتر است، در مترو می‌روم که گرما و گرد و خاک اذیتم نکند.

وی در پایان هم کمی از مشکلات مناسب‌سازی منزلش می‌گوید: در خانه هم به هزینه‌های خاصی نیاز دارم مثلاً به خاطر بیماری‌ام و حساس بودن بدنم و شرایط بهداشتی باید حمام جداگانه‌ای داشته باشم، اما در خانه مستاجری کجا می‌توان دو حمام جداگانه داشت؟ عمق فاجعه زندگی من را ببینید تا کجاست. اینقدر که بیماری من حساس است.

*نهادها باید پای کار بیایند

امروزه اشتغال و بازنشستگی از دغدغه‌های مبتلایان به بیماری‌های خاص و نادر است. این بیماران علاوه بر نیاز به اوقاتی برای گذراندن امور درمانی خود و هزینه‌های دارویی و آزمایشات و جراحی‌ها، نیازمند مهیا شدن شرایط خاص محیطی برای انجام کارهای خود هستند.

بیماری پروانه‌ای ازجمله اختلالاتی است که بیمارانی که توان کار کردن را دارند بیش از همه به شرایط خاص محیطی مانند بهداشت و دمای مناسب نیاز دارند.

در صورتی که این شرایط مهیا نشود، عوامل محیطی، زخم‌های شدیدی را در پوست بیمار ایجاد می‌کند و اعضای مختلف از سیستم گوارشی تا چشمان را درگیر خواهد کرد.

بدیهی است بیماران خاص و نادر به‌ویژه بیماران پروانه‌ای به‌دلیل شرایط حساسی که دارند، در صورت قرار داشتن در طیف خفیف و متوسط و توان و اشتیاق به کار کردن و استقلال مالی نه‌تنها نیاز به کمک خیران دارند بلکه نهادهای مختلف که در این گزارش به طور مثال از شهرداری نام برده شده است می‌توانند با این بیماران بیش از گذشته همدلی داشته باشند و در انجام کارهای اداری برای بیماران، تسهیلات خاصی در نظر بگیرند و حقوق شهروندی آن‌ها را رعایت کنند تا به اشتغال و زندگی مستقل این بیماران کمک کرده باشند.